神经系统变性病
神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
一、目的和要求
（一）熟悉：肌萎缩侧索硬化的临床表现、分类及诊断。
（二）了解：运动神经元病的病因、分类、发病机理、病理。
二、主要内容
（一）分类：肌萎缩性侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。
（二）临床表现：
所有类型运动神经元病的临床表现都可以归纳为：下运动神经元型、上运动神经元型或混合型。运动神经元病无感觉障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。肌萎缩侧索硬化的临床表现。
（三） 诊断和鉴别诊断。
三、重点和难点
肌萎缩侧索硬化的临床表现、分类及诊断
。
第二节 alzheimer病
一、目的和要求
掌握alzheimer病的病因、发病机制、病理特征、临床表现、诊断要点和治疗措施。
二、主要内容
（一）概念
（二）病因和发病机制
（三）病理 老年斑，神经元纤维缠结，广泛的神经元缺失
（四）临床表现 记忆障碍，认知障碍，精神症状
（五）诊断和鉴别诊断，尤其是与血管性痴呆的鉴别。
（六）治疗
（七）病程和预后
三、重点与难点
alzheimer病的病理特点、临床表现。
第三节 额颞叶痴呆
一、目的和要求
(一)掌握额颞叶痴呆的概念、临床表现。
(二)了解：1. 额颞叶痴呆的诊断标准；2. pick病的概念、临床表现，与额颞痴呆的区别；
二、主要内容
(一)病因及发病机制
(二)病理
(三)临床表现
(四)诊断及鉴别诊断
三、重点与难点
额颞叶痴呆的临床表现、诊断标准。
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第四节 路易体痴呆
一、目的和要求
(一)掌握路易体痴呆的概念、临床表现。
(二)了解：路易体痴呆的诊断标准。
二、主要内容
(一)病因及发病机制
(二)病理
(三)临床表现
(四)诊断及鉴别诊断
三、重点与难点
路易体痴呆的临床表现、诊断标准。
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第五节 多系统萎缩
一、目的和要求
掌握多系统萎缩的概念、病因和发病机制、病理特征、临床表现、诊断要点和治疗措施。
二、主要内容
（一）概念
（二）病因和发病机制
（三）病理
（四）临床表现 自主神经功能障碍，帕金森综合征，小脑性共济失调
（五）诊断和鉴别诊断：血管性帕金森综合征、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆。
（六）治疗
（七）病程和预后
三、重点与难点
多系统萎缩临床表现和诊断。